Neurosciences/La substance blanche

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Exemple de connectome.

La substance blanche comprend certes des axones isolés, qui relient des aires cérébrales proches entre elles, mais pas seulement. Si la plupart des axones sont relativement courts, il existe quelques fibres myélinisées très longues qui permettent à des aires cérébrales distantes de communiquer entre elles. Ces fibres longues forment de véritables nerfs cérébraux, qui portent le nom de faisceaux (le terme nerf est réservé au système nerveux périphérique). Les fibres longues ne représentent que quelques pourcents de la substance blanche totale, la majorité des connexions cérébrales étant locales, de courte portée. La proportion de fibres longues varie cependant avec l'âge, avec une augmentation assez marquée lors du développement et une relative diminution lors du viel âge.

Les chercheurs ont depuis longtemps tenté de cartographier les fibres/faisceaux, afin d'étudier la connectivité cérébrale. Les techniques pour cela sont peu nombreuses, sans compter que leur fiabilité n'est pas toujours parfaite : chaque individu a quelques différences idiosyncratiques, sans doute liées à l'apprentissage). Quoi qu’il en soit, une cartographie complète des connexions entre aires cérébrales d'un individu forme ce qu'on appelle un connectome.

Classification des fibres cérébrales[modifier | modifier le wikicode]

Illustration de quelques fibres importantes.

Les fibres cérébrales peuvent se classer en trois grands types : les fibres inter-hémisphériques, d'association et de projection. Ces termes semblent barbares, mais leur signification est transparente. Les fibres de projection relient le cerveau et le reste du corps. Ce sont essentiellement des fibres motrices ou sensorielles. Les premières naissent dans le cerveau, mais en sortent : ce sont des fibres motrices. Les fibres sensorielles prennent naissance dans la moelle épinière ou dans le SNP, mais rentrent dans le cerveau. Les fibres de projection les plus connues sont clairement les radiations acoustiques et optiques, des prolongements des nerfs optiques et auditifs dans le cerveau. On pourrait aussi citer la capsule interne, qui transmet certaines commandes motrices vers la moelle épinière. Ces fibres de projection sont à opposer aux autres fibres, qui restent cloîtrées dans le cerveau : elles y prennent naissance et n'en sortent pas. Ce sont les fibres inter-hémisphériques et d'association. Les premières, les fibres inter-hémisphériques, relient les deux hémisphères cérébraux entre eux. Les fibres d'associations restent dans leur hémisphère de naissance et permettent à des aires d'un même hémisphère de communiquer.

Les faisceaux inter-hémisphériques[modifier | modifier le wikicode]

Les fibres les plus importantes sont les faisceaux inter-hémisphériques, qui relient entre eu les deux hémisphères cérébraux. Ces fibres inter-hémisphériques vont donc traverser le sillon inter-hémisphérique. Ces fibres sont assez peu nombreuses, au nombre de cinq. La plus importante d'entre elle est de loin le corps calleux, une fibre posée sur le diencéphale. Certaines formes très graves d’épilepsies se soignent en sectionnant ce corps calleux, pour limiter l'étendue des crises à un hémisphère. Mais le corps calleux n'est pas la seule fibre inter-hémisphérique : on trouve aussi la commissure antérieure et la commissure postérieure, le fornix (aussi appelé commissure hippocampale) et la commissure habénulaire.

Faisceaux d'association.

La section de ces fibres inter-hémisphériques empêche les hémisphères cérébraux de communiquer, ce qui entraine des déficits assez intéressants à étudier. Bizarrement, les déficits sont subtils, et une personne sans corps calleux peut fonctionner tout à fait normalement dans la vie quotidienne après une rééducation. Mais, et c'est plus intéressant, on observe des troubles du langage et/ou moteurs dans des expérimentations. Les observations sur les patients sans corps calleux (patients split-brain) ont permis d'étudier la répartition de certaines fonctions entre les hémisphères. C'est par exemple pour cela que vous avez appris que l’hémisphère gauche est celui du langage (affirmation que nous nuancerons dans les chapitres finaux).

Les faisceaux d'association[modifier | modifier le wikicode]

Les faisceaux d'association, intra-hémisphériques, comprennent aussi bien les fibres courtes que longues, mais ces premières sont souvent omises en raison de leur grand nombre. Les fibres courtes relient des gyrus adjacents et se reconnaissent à leur forme arquée. Du fait de leur forme, on les nomme souvent les fibres en U. Les fibres longues d'association sont assez peu nombreuses, aussi nous n'allons n'en citer que quelques-uns : le faisceau arqué, le cingulum, les faisceaux longitudinaux supérieurs et inférieurs. Les faisceaux longitudinaux supérieurs et inférieurs relient le cortex occipital avec le cortex frontal et le cortex pariétal, le cingulum est un faisceau interne au lobe limbique, etc.

Le faisceau arqué relie le cortex temporal et le cortex frontal. Plus précisément, il relie deux aires cérébrales assez connues : l'aire de Broca et l'aire de Wernicke. Ces deux aires étaient autrefois considérées comme les aires du langage : l'aire de Broca était considérée comme l'aire de production du langage alors que l'aire de Wernicke était considérée comme l'aire de sa compréhension. Le faisceau arqué, dans ces anciennes théories, avait un rôle assez important dans les traitements linguistiques : il permettait de faire le lien entre compréhension et production. Typiquement, des lésions du faisceau arqué se traduisent par des difficultés de répétition verbale (aphasie de conduction). Nous détaillerons ce point dans le chapitre sur le langage.

Syndromes et maladies de la substance blanche[modifier | modifier le wikicode]

Contrairement à la substance grise, la substance blanche a la possibilité de se régénérer. On pourrait donc croire que les maladies de la substance blanche entrainent moins de déficits et que ceux-ci sont réversibles avec le temps. C'est le cas dans la plupart des situations, mais des exceptions existent. La plupart de ces maladies touche aussi la substance grise, mais certaines sont spécifiques à la substance blanche. Ces maladies qui touchent uniquement la substance blanche cérébrale sont appelées des leucoencéphalopathies. La première classe de maladies de ce type est celui des maladies démyélinisantes, qui vont toucher spécifiquement la substance blanche. Le cas le plus iconique est clairement celui de la sclérose en plaque, qui touche le système nerveux central et donc le cerveau. Mais les leucoencéphalopathies peuvent avoir des origines très diverses : entre les tumeurs, les hémorragies dans la substance blanche, les ischémies cérébrales, et autres maladies, le choix est large.

Parmi les lésions de la substance blanche, la section du corps calleux est de loin celle qui est la plus intéressante. Certains patients naissent sans corps calleux, situation qui porte le nom d’agénésie du corps calleux. D'autres patients ont vu leur corps calleux sectionné par une tumeur, un infarctus cérébral ou une hémorragie, bien que cela soit plus rare. Enfin, d'autres patients se sont vu sectionner chirurgicalement le corps calleux, pour soigner des crises d'épilepsie sévères, opération qui s’appelle une callectomie. Les patients sans corps calleux sont appelés des patients split-brain. Ils se portent relativement bien, et ne montrent pas toujours de déficits évidents, certains patients étant totalement asymptomatiques ! Les déficits sont souvent des troubles du langage ou de la cognition, plus rarement des troubles moteurs. Les déficits moteurs sont les plus visibles, les autres troubles se faisant discrets et ne pouvant être mis en évidences que dans ces contextes expérimentaux. Voyons donc comment s'expriment ces troubles moteurs. Pour les mouvements acquis avant la section du corps calleux, on n'observe pas de déficits évidents, les deux hémisphères jouant leur partition chacun de leur côté : les patients savent encore nager, manger, courir, cuisiner, jouer du piano, etc. Bizarrement, les tâches qui demandent une bonne coordination des deux mains ne montrent pas de déficits évidents chez les patients split-brain : on a notamment un exemple de patient split-brain qui est un expert en assemblage de voitures de modélisme. Il existe même des situations où les patients split-brain ont de meilleures performances que les sujets d'un groupe contrôle (voir l'étude de Franz et de ses collègues, datée de 1996) ! Par exemple, si on leur demande de dessiner en même temps un dessin avec la main gauche, et un autre avec la main droite, les patients split-brain y arrivent sans difficulté. Mais attention : cela demande des dessins similaires et généralement symétriques. Cela vient du fait que les sujets de contrôle essayent de synchroniser le mouvement des deux mains : le mouvement effectué par une main perturbe l'autre. Chez les patients split-brain, chaque hémisphère peut initier de lui-même un mouvement. Cela donne des situations où une main semble agir de sa propre volonté sans que le patient puisse la contrôler : c'est le syndrome de la main étrangère. Par exemple, un patient qui s'habille de la main gauche verra sa main droite enlever et défaire les vêtements qu'il vient d'enfiler. Ou encore, un patient qui se brosse les dents de la main droite verra sa main gauche retirer la brosse à dents et la remettre dans le pot. Mais ces troubles disparaissent quelques semaines ou mois après une lésion du corps calleux : les autres commissures compensent progressivement la perte du corps calleux.

Outre les sections localisées, la substance blanche peut présenter des lésions diffuses formées d'un grand nombre de petites lésions disséminées dans le cerveau. On observe à l'imagerie médicale des réductions de la densité de la substance blanche, assez peu localisées. Ce "syndrome" d'altération axonale encéphalique diffuse, est appelée la leucoaraïose. Elle est très fréquente chez les personnes âgées, et encore plus si celles-ci ont eu des accidents vasculaires cérébraux. Au niveau clinique, cette leucoaraïose peut être totalement asymptomatique chez certains patients, tandis que d'autres présenteront des troubles neurologiques diffus. Typiquement, les patients présentent tous des problèmes cognitifs plus ou moins légers : ralentissement psychomoteur, baisse de l'attention ou de l'intellect, plus rarement des troubles mnésiques. Les troubles moteurs sont aussi souvent présents et se traduisent par des problèmes de locomotion, avec une démarche altérée. Les origines de la leucoaraïose sont encore mal connues et les hypothèses encore nombreuses. On sait cependant que l'âge est un facteur de risque assez important, de même que l'hypertension artérielle.